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婦人變胖、肌肉減少 竟是罕病作怪

庫欣氏症是一種因腎上腺皮質過度分泌皮質醇(又稱壓力荷爾蒙)所引起的罕見疾病。(Shutterstock)
庫欣氏症是一種因腎上腺皮質過度分泌皮質醇(又稱壓力荷爾蒙)所引起的罕見疾病。(Shutterstock)

文/記者李郁玫
63歲的張女士近半年飲食正常,但體重卻快速增加,除了穿衣服時腰部變緊、臉變圓之外,小腿肌肉量也大幅減少,走沒多久就腳痠要休息,而且經常出現高血壓、頭痛、失眠、疲倦無力等症狀,於是前往醫院諮詢,診斷出罹患罕見的「庫欣氏症」(Cushing's syndrome,CS)。

經過心臟血管科及新陳代謝科診斷,排除腦下垂體疾病後,隨即進行電腦斷層檢查,發現其右側腎上腺有1顆3.6公分的腫瘤,後來張女士進行手術將腫瘤切除,也配合藥物治療,逐步降低身體對皮質醇的依賴,6個月內體重下降7公斤,而且不需要再服用高血壓藥,體力也逐漸恢復,重回原本喜愛的烹飪工作。

 (Shutterstock) 造成庫欣氏症的原因有很多,大致可分為外源性與內源性兩大類。(Shutterstock)

常見典型症狀

臺北慈濟醫院泌尿科醫師許竣凱說,庫欣氏症是一種因腎上腺皮質過度分泌皮質醇(又稱壓力荷爾蒙)所引起的罕見疾病,每百萬人口每年僅有10個病例,因為症狀較難和其他疾病做區分,或是因非典型症狀、進展緩慢而被忽略。常見患者的典型症狀有失眠、高血壓、體重增加、中廣型肥胖、月亮臉和水牛肩,還會因為皮膚薄而容易瘀青、傷口不容易癒合、骨質疏鬆等,甚至會併發躁鬱症。

致病原因分兩類

許竣凱提出,造成庫欣氏症的原因有很多,大致可分為外源性與內源性兩大類。外源性多是未注意的情況下,誤用含類固醇的止痛劑或不明藥物,造成體內壓力荷爾蒙過多;內源性則是指罹患腎上腺腫瘤或腦下垂體功能異常等,經常發生於20~60歲族群,女性發病率是男性的3倍。

 (123RF) 腎上腺腫瘤切除手術已經從傳統開腹手術(傷口約15~20 公分)進展到腹腔鏡微創手術;腹腔鏡微創手術又可依開刀位置分為前腹腔與後腹腔兩種。(123RF)

治療方法

許竣凱指出,治療庫欣氏症的最終目的是減少皮質醇過多的問題。在臨床治療上,醫師會先詢問患者是否有在服用藥物,當排除外源性因素後,再經由尿液、血液、電腦斷層等檢查,確認病因是腎上腺腫瘤引起,而後安排泌尿科醫師切除腫瘤。

目前腎上腺腫瘤切除手術已經從傳統開腹手術(傷口約15~20 公分)進展到腹腔鏡微創手術;腹腔鏡微創手術又可依開刀位置分為前腹腔與後腹腔兩種。

以上述案例張女士為例,考量到她的體型,如果選擇後腹腔手術,呈趴臥姿勢,恐會影響心肺功能,因此選擇從側腹開3~4個大小約0.5~2公分的切口,從中進入切除腫瘤。術後再開立類固醇藥物,有助於壓力荷爾蒙的控制;後續只要熬過約3個月的腸胃不舒服等適應期症狀,即可逐漸恢復正常的生活狀態。

許竣凱提醒民眾,如果在正常飲食情況下,出現體重異常增加、臉變圓、後頸變厚等症狀,務必盡速前往醫院就醫,確認是否為內分泌異常導致,切勿認為是一般的肥胖問題而自行盲目瘦身,以免延誤治療。◇